高血压、脑缺血常常被认为是中老年人常见的疾病,但有一种少见的疾病,也会引起多发血管狭窄甚至闭塞,引起相应供血器官的缺血表现,不同的是,这种疾病多发生在亚洲青年女性,常被称为“东方美女病”,这就是多发性大动脉炎(Takayasu’s Arteritis, TA),又称无脉症。
该疾病首先由日本眼科教授Takayasu在1908年报道,描述了一名21岁女性出现的眼底病变,却没有注意到该患者双侧桡动脉不能触及这个事实。直到1939年,日本学者Shinmi首次使用了“TA”这个名称,继而指出该疾病是累及动脉全层的炎症性疾病。
目前普遍认为,多发性大动脉炎是主动脉及其分支的慢性、多发性、非特异性炎症,可导致动脉狭窄和闭塞。该疾病不仅侵犯青年女性,儿童也常常患病。
图1 多发性大动脉炎的血管病变特点
多发性大动脉炎的症状多种多样,其累及的动脉不同,临床表现也不同。根据其累及范围,可分为如下几型:
一、 头壁动脉型
二、 胸主、腹主动脉型
三、肺动脉型
四、广泛型
具有上述两种以上类型的特征,属多发性病变,多数患者病情较重。
该疾病的发病机制不同于动脉硬化,典型病程可分为非特异炎性反应期、血管炎症期和炎症终末期。早期表现为一些非特异性症状,如低热、身体不适、体重降低、易疲劳等,由于缺乏特异性的表现,早期诊断较为困难。在疾病的炎症活动期,或者血管狭窄不太严重的时候,治疗以激素基础的药物治疗为主。炎症终末期随着血管壁增厚及纤维化,会出现管腔狭窄甚至闭塞,引起相应的缺血表现。这时就需要血管外科介入,根据病变情况决定进行开刀手术还是血管腔内治疗。由于多发性大动脉炎是一种自身免疫性疾病,在外科治疗前后,规范的内科治疗是基础,也是避免疾病反复的关键之一。